Cefaléias



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CEFALÉIA EM SALVAS

A cefaléia em salvas é também conhecida como cefaléia histamínica ou cefaléia de Horton. Muito mais freqüente em homens que em mulheres (4:1) ao contrário do que ocorre na migrânea e na cefaléia tensional. As crises ocorrem em qualquer idade, mas geralmente começam entre os 20 e 40 anos. Em 5% dos pacientes ela pode ser herdada como um traço autossômico dominante. Também se divide em cefaléia em salvas episódica e crônica.

Estudos com tomografia por emissão de pósitrons mostram ativação da região posterior do hipotálamo ipsilateral à dor durante as crises, sugerindo que a dor se origina nessa região. Isso poderia ocasionar uma disfunção simpática e ativação do sistema trigêmino-vascular que levaria ao aumento dos níveis de peptídeo intestinal vasoativo (VIP) e do peptídeo relacionado ao gene da calcitonina (CGRP), além de inflamação na região do seio cavernoso durante a crise. O fator causal dessa disfunção hipotalâmica ainda não foi esclarecido.

As cefaléias em salvas episódicas são caracterizadas por salvas de dor unilateral muito intensa (terebrante), geralmente na região periorbital e das têmporas, início súbito, duração de 15 a 180 minutos, usualmente entre 45 a 90 minutos. Outras regiões da cabeça podem ser afetadas com menos frequencia. As crises tendem a se repetir sempre do mesmo lado da cabeça, embora eventualmente possam mudar de lado ou raramente ser bilaterais. As salvas duram entre uma semana e um ano (geralmente de duas semanas a três meses). Nesses períodos as cefaléias ocorrem quase todos os dias (1 crise a cada 2 dias até 8 crises por dia), quase sempre no mesmo horário, geralmente de madrugada. A dor da cefaléia em salvas é uma das mais fortes experimentadas pelo ser humano. Existem períodos em que as crises remitem (de trinta dias a anos), para voltar mais tarde em uma nova salva de crises. Se as crises ocorrem por mais de 1 ano, com períodos de remissão inferior a 30 dias a cefaléia em salvas é dita crônica. A cefaléia em salvas crônica pode ser a primeira manifestação clínica do paciente ou pode evoluir de um paciente com a forma episódica da doença. Aproximadamente 80% dos pacientes apresentam a forma episódica e 20% a forma crônica.

Acompanhando as crises de dor o paciente pode apresentar sintomas autonômicos como lacrimejamento, hiperemia ocular, edema palpebral, rinorréia e congestão nasal. Mais raramente pode haver sudorese facial. Esses sintomas associados geralmente ocorrem no mesmo lado da dor, entretanto podem ser bilaterais. Síndrome de Horner parcial (semiptose palpebral e miose) pode ser observada no mesmo lado da dor durante as crises ou mesmo após as crises. Esses sintomas autonômicos remitem com a dor, embora a síndrome de Horner possa permanecer nos casos crônicos. Ao contrário da enxaqueca, os pacientes geralmente estão bastante agitados durante uma crise. Não é raro os pacientes acordarem do sono com uma crise excruciante de dor. Muitos sentem vontade de bater a cabeça na parede e outros chegam a pensar em cometer suicídio. Ingestão de bebidas alcoólicas é um potente fator desencadeante das crises, geralmente alguns minutos após a ingestão. Outros fatores desencadeantes são mudança climática, alterações da pressão atmosférica, uso de vasodilatadores (nitroglicerina) e exercícios. Esses fatores não desencadeiam crises durante os períodos de remissão.

O diagnóstico diferencial inclui a hemicrânia paroxística crônica, o SUNCT, a cefaléia hípnica, a neuralgia do trigêmio e a síndrome do cluster-tic (cefaléia em salvas + neuralgia do trigêmio).

A hemicrânia paroxística crônica cursa com dores semelhantes às da cefaléia em salvas, entretanto em maior número e de duração mais curta. Ao contrário da cefaléia em salvas é mais comum em mulheres. Um dos principais critérios diagnósticos é a excelente responsividade a indometacina.

O SUNCT também tem crises semelhantes à cefaléia em salvas, entretanto de curtíssima duração (alguns segundos) e ocorrendo várias vezes ao dia. Infelizmente não responde a nenhum medicamento.

A cefaléia hípnica é mais típica de idosos (acima de 60 anos), ocorre exclusivamente durante o sono, é geralmente bilateral e não apresenta sintomas autonômicos associados.

A neuralgia do ramo oftálmico do trigêmio também pode simular cefaléia em salvas, embora ela seja muito mais incomum que as neuralgias acometendo o segundo e o terceiro ramos. Normalmente as crises são mais curtas e respondem muito bem a carbamazepina. A síndrome cluster-tic é bastante rara.




Critérios diagnósticos da Cefaléia em Salvas Episódica (SIC)

  1. Pelo menos 5 ataques preenchendo os critérios B-D.

  2. Dor orbital, supra-orbital e/ou temporal unilateral severa ou muito severa durando de 15 a 180 minutos se não tratada.

  3. A cefaléia é acompanhada por pelo menos um dos seguintes critérios:

- hiperemia conjuntival homolateral e/ou lacrimejamento

- congestão nasal homolateral e/ou rinorréia

- edema palpebral homolateral

- sudorese facial ou da testa homolateral

- miose e/ou ptose homolateral (síndrome de Horner parcial)

- uma sensação de inquietação ou agitação



  1. Os ataques tem uma frequência de um a cada dois dias até 8 por dia.

  2. Os sintomas não podem se atribuídos a outras doenças.

O exame neurológico é normal, exceto pela possível presença de síndrome de Horner durante as crises. Os exames complementares são normais. Exames de imagem geralmente não são necessários, a não ser que haja alterações no exame neurológico que sugiram lesão estrutural de base. Alguns autores recomendam a realização de ressonância magnética, pois algumas doenças intracranianas podem se apresentar com cefaléia e sintomas autonômicos semelhantes aos da cefaléia em salvas. Não há indicação de solicitação de eletroencefalograma.

O tratamento das crises pode ser com inalação de oxigênio puro (7 a 10 litros por minuto) durante 10 a 15 minutos. A maior limitação para esse tratamento é que os pacientes precisam ser levados para um hospital. O mecanismo de ação não é conhecido, mas provavelmente está associado com redução do fluxo sanguíneo cerebral. Como as crises são de curta duração, geralmente a dor já passou quando eles conseguem chegar ao hospital. O medicamento mais eficaz no combate à crise é o sumatriptano (Sumax®) injetável (6 mg por via subcutânea). O mesmo medicamento via spray nasal na dose de 20 mg por dose também é uma opção. Alguns pacientes melhoram com lidocaína nasal em soluções de 4 a 6%.

Os pacientes devem ser aconselhados a evitar os fatores desencadeantes, principalmente ingestão de álcool durante as salvas.

O tratamento profilático geralmente é necessário devido à limitação dos medicamentos para combate à dor. Divide-se em prevenção de curto prazo (para pacientes com salvas curtas) e prevenção de longo prazo (para pacientes com salvas longas).

Tratamentos profiláticos de curta duração podem ser feitos com corticosteróides, metisergida e ergotamina. Os corticosteróides são a primeira opção, devido a sua alta eficácia e rapidez de ação. Não devem ser utilizados por períodos superiores a 30 dias devido aos efeitos colaterais de longo prazo. A dose usual é de 1 mg/kg/dia por 5 a 10 dias com redução gradual da dose até a retirada total. A metisergida também é altamente eficaz na profilaxia das crises de salvas que duram até 6 meses. A dose inicial é de 1 mg/dia que pode ser aumentada em 1 mg a cada 3 dias. A dose máxima é de 12 mg/dia. Deve-se ter atenção para o risco de fibrose retroperitoneal, pleural e pericárdica com o uso contínuo superior a 6 meses. A ergotamina é outra opção na profilaxia das salvas de curta duração. Como as cefaléias são mais frequentes durante o sono, os ergotamínicos devem ser tomados antes de dormir. Os pacientes que estiverem usando derivados do ergot não devem tomar sumatriptano no tratamento sintomático das crises.

Tratamentos profiláticos de longo prazo podem ser feitos com verapamil (Dilacoron®) e lítio (Carbolitium®). O verapamil é a droga de escolha no tratamento profilático de longo prazo. As doses podem ser elevadas e variam de 240 mg/dia a 960 mg/dia em três doses diárias. Um ECG deve ser obtido antes do início do tratamento, pois essa droga pode provocar aumento do intervalo PR e bloqueio AV. A dose inicial é de 80 mg a cada 8 horas e a dose pode ser aumentada em 80 mg a cada 2 semanas, sempre precedida de um ECG de controle. Outro efeito colateral possível é o desenvolvimento de hiperplasia gengival. O lítio é uma opção para a profilaxia crônica em pacientes que não toleram ou não podem receber verapamil. Função renal e tireoidiana devem ser testadas antes do início do tratamento. A dose inicial é de 300 mg a cada 12 horas que pode ser lentamente elevada até 600 mg a cada 12 horas. A dose de manutenção vai depender dos níveis séricos de lítio, que devem ficar na faixa superior dos níveis terapêuticos (0.5 a 1.0 mEq/L). Não se devem usar diuréticos e antiinflamatório em pacientes usando lítio. Níveis séricos acima de 1.5 mEq/L são tóxicos.

Outras alternativas são o uso do ácido valpróico e do topiramato, embora não hajam estudos controlados comprando sua eficácia. Alguns relatos da eficácia da warfarina sódica (Marevan®) têm sido publicados. Nos casos refratários, alguns procedimentos cirúrgicos podem ser tentados. Termocoagulação por radiofreqüência do gânglio trigêmio e secção do nervo trigêmio aliviam a dor, entretanto a anestesia da córnea e da face pode ser muito incomoda para o paciente. Descompressão microvascular do nervo trigêmio também pode ser tentada. A injeção de glicerol na cisterna trigeminal tem resultado em alívio significante sem anestesia da face. Estudos recentes têm mostrado resultados animadores com estimulação da porção posterior do hipotálamo ipsilateral nos pacientes resistentes às outras terapias clínicas. Essa nova abordagem, caso comprovada em estudos maiores, pode ser o fim dos procedimentos cirúrgicos mais agressivos citados anteriormente.




  1. HEMICRÂNIA PAROXÍSTICA

A hemicrânia paroxística também é conhecida como síndrome de Sjaastad. Ela é uma variante da cefaléia em salvas, porém muito menos comum do que esta. Pode ser dividida em hemicrânia paroxística episódica e hemicrânia paroxística crônica. O mecanismo responsável pelas dores ainda é desconhecido. É mais comum em mulheres que em homens (3:1). As dores são unilaterais, sempre ocorrem no mesmo lado, geralmente na região ocular e temporal e ocorrem a qualquer hora do dia ou da noite. A freqüência dos ataques é superior à da cefaléia em salvas, ocorrendo 20 a 40 vezes por dia. As crises duram de 2 a 30 minutos. As dores podem ser desencadeadas por pressão externa ou movimentos do pescoço. Durante as crises pode ocorrer sintomas autonômicos como congestão nasal, lacrimejamento e rinorréia no mesmo lado da dor.




Critérios diagnósticos da hemicrânia paroxística

  1. Pelo menos 20 crises preenchendo os critérios B-D

  2. Ataques de dor severa em região orbital, supra-orbital ou temporal unilateral com duração de 2 a 30 minutos.

  3. A cefaléia é acompanhada por pelo menos um dos seguintes critérios:

- hiperemia conjuntival homolateral e/ou lacrimejamento.

- congestão nasal homolateral e/ou rinorréia.

- edema palpebral homolateral.

- sudorese facial ou na testa homolateral

- miose e/ou ptose homolateral


  1. Os ataques têm frequência superior a 5 por dia em mais da metade das vezes, embora períodos com menor frequência possam ocorrer.

  2. Os ataques são prevenidos completamente por doses terapêuticas de indometacina.

  3. Os sintomas não podem ser atribuídos a outras doenças.



A hemicrânia paroxística é considerada episódica quando ocorre em períodos que duram de 7 dias a 1 ano separados por períodos livre de dor durando mais que 1 mês. Se não houver remissão ou ela for menor que 30 dias a hemicrânia paroxística é considerada crônica.

A exemplo da cefaléia em salvas, pode haver associação de hemicrânia paroxística crônica com neuralgia do trigêmio, caracterizando a síndrome hemicrânia paroxística crônica-tic.

O diagnóstico é clínico. Nenhum exame complementar é anormal. O tratamento de escolha é com indometacina (Indocid®). A resposta a essa droga é sensacional, sendo inclusive um dos critérios diagnósticos. Os tratamentos utilizados para cefaléia em salvas não são efetivos. A resposta imediata à indometacina é uma das principais características que diferenciam a hemicrânia paraxística crônica da cefaléia em salvas. A dose da indometacina deve ser superior a 150 mg VO ao dia, embora doses menores sejam suficientes como tratamento de manutenção (profilático).




  1. SUNCT (Short-lasting Unilateral, Neuralgiform with Conjuntival Injection and Tearing).

É uma condição rara com predomínio no sexo masculino e caracterizada por dor menos severa que a cefaléia em salvas, porém com importante componente autonômico (lacrimejamento e hiperemia ocular). A fisiopatologia da doença parece estar ligada à ativação hipotalâmica com posterior propagação para o sistema trigeminovascular e autonômico. A duração das dores é muito curta, geralmente alguns segundos (5 a 240 segundos). Ocorrem entre 3 e 200 ataques por dia. As dores podem ser desencadeadas por movimentos do pescoço. A diferenciação entre SUNCT e neuralgia do ramo oftálmico do trigêmio pode ser difícil. Algumas vezes os sintomas do SUNCT podem ser secundários à uma patologia intracraniana, particularmente da fossa posterior ou na região pituitária. Dessa forma, uma ressonância magnética com especial atenção para essas regiões deve ser solicitada em todos os pacientes. Uma prova terapêutica com carbamazepina (Tegretol®) pode ser importante, pois apresenta boa resposta na neuralgia do trigêmio e nenhuma resposta no SUNCT. Não há tratamento efetivo para a crise, embora alguns medicamentos tenham apresentado alguma resposta quando usados cronicamente. A lamotrigina (Lamictal®) é a droga de escolha na dose de 50 mg a cada 12 horas. Outras drogas com alguma efetividade são o topiramato (Topamax®), a gabapentina (Neurontin®) e a carbamazepina (Tegretol®).




Critérios Diagnósticos do SUNCT (SIC)

  1. Pelo menos 20 ataques preenchendo os critérios B-D

  2. Ataques de dor orbital, supra-orbital ou temporal, pulsátil, unilateral e durando de 5 a 240 segundos.

  3. A dor é acompanhada por hiperemia conjuntival homolateral ou lacrimejamento.

  4. Os ataques ocorrem com frequência entre 3 a 200 por dia.

  5. Os sintomas não podem ser atribuídos a outras doenças.



  1. CEFALÉIA PRIMÁRIA EM FACADAS

A cefaléia primária em facadas era anteriormente conhecida como cefaléia do picador de gelo, oftalmodínia periódica ou “jobs and jolts”. Ela se caracteriza por dor localizada tipo facada em pacientes sem doença neurológica estrutural. As dores ocorrem de forma isolada ou em série no território de inervação do primeiro ramo do nervo trigêmio. As facadas têm duração muito curta (menos de 3 segundos) e ocorrem de uma a várias vezes por dia. A localização da dor pode variar de um momento para o outro, podendo ocorrer alternadamente em ambos os lados da cabeça. Em caso de crises acontecendo sempre no mesmo local, uma lesão estrutural deve ser descartada. A cefaléia primária em facadas ocorre em associação com enxaqueca ou cefaléia em salvas em aproximadamente 1/3 dos pacientes. A indometacina (Indocid®) em doses de 25 mg a cada 8 horas é a droga mais eficiente, embora não alivie os sintomas em todos os pacientes.




Critérios Diagnósticos da Cefaléia Primária em Facadas (SIC)

  1. Dor tipo facada, isolada ou em série e preenchendo os critérios B-D.

  2. A dor ocorre exclusivamente ou predominantemente no território de inervação do nervo oftálmico (órbita, região temporal e parietal).

  3. As facadas duram poucos segundos e recorrem em intervalos irregulares, ocorrendo uma a várias vezes por dia.

  4. Não há sintomas acompanhantes.

  5. Os sintomas não podem ser atribuídos à outras doenças.






  1. CEFALÉIA PRIMÁRIA DA TOSSE

A cefaléia primária da tosse é precipitada por crises de tosse na ausência de doenças estruturais do sistema nervoso central. Ela apresenta início súbito, duração de 1 segundo a 30 minutos, é precipitada por crises de tosse ou pela manobra de valsalva (aumento da pressão intratorácica com a expiração forçada com a boca fechada) e geralmente é bilateral. As primeiras crises geralmente surgem após os 40 anos. São mais comuns no sexo masculino. Todos os pacientes com cefaléia precipitada por episódios de tosse devem ser investigados para descartar uma lesão estrutural do sistema nervoso central, que ocorre em até 40% dos pacientes. A principal doença estrutural associada com cefaléia induzida pela tosse é a malformação de Arnold-Chiari tipo 1. Outras doenças associadas são tumores, aneurismas não-rotos e doença vascular das artérias carótidas e vertebrais. Estudos de imagem da junção craniocervical e do encéfalo são recomendados em todos os pacientes. O tratamento de escolha é a indometacina (Indocid®) na dose de 25 mg a cada 8 horas.




  1. CEFALÉIA PRIMÁRIA DO EXERCÍCIO

Essa cefaléia é precipitada por qualquer tipo de exercício. Caracteriza-se por dor pulsátil, durando entre 5 minutos e 48 horas e sempre ocorrendo durante ou logo após a realização de um exercício físico. Os exercícios não precisam ser intensos para precipitar a dor. Elas são mais frequentes durante o calor ou em altitudes elevadas. Como ela pode mimetizar uma ruptura de aneurisma ou dissecção arterial intracraniana, estudos de imagem são obrigatórios na primeira crise. Algumas medidas não-farmacológicas podem ser tentadas para diminuir a freqüência das cefaléias: exercícios de aquecimento e aumento gradual da intensidade dos exercícios, controle do peso e da pressão arterial.

O tratamento de escolha é a indometacina na dose de 25 a 50 mg antes da atividade física. Os ergotamínicos podem ser efetivos em alguns pacientes. Os pacientes com lesões estruturais devem ser tratados de acordo com a causa.

Critérios Diagnósticos da Cefaléia Primária do Exercício (SIC)


  1. Cefaléia pulsátil preenchendo os critérios B e C.

  2. Duração de 5 minutos a 48 horas.

  3. Ocorre somente durante ou após a realização de exercícios físicos.

  4. Os sintomas não podem ser atribuídos à outras doenças.



Critérios Diagnósticos da Cefaléia Primária da Tosse (SIC)

  1. Presença de cefaléia preenchendo os critério B e C.

  2. Início súbito, durando entre 1 segundo e 30 minutos.

  3. Ocorrendo somente em associação com tosse, estiramento ou manobra de Valsalva.

  4. Os sintomas não podem ser atribuídos a outras doenças.



  1. CEFALÉIA PRIMÁRIA ASSOCIADA COM ATIVIDADE SEXUAL

Tipo de cefaléia precipitada pela atividade sexual ou masturbação. Pode ser dividida em cefaléia pré-orgásmica e orgásmica. A cefaléia pré-orgásmica caracteriza-se por uma dor em peso, geralmente bilateral que vai aumentando em intensidade com o aumento da excitação. Os pacientes geralmente percebem uma contração dos músculos do pescoço ou da mandíbula. Já a cefaléia orgásmica geralmente é explosiva, de início súbito e muito severa, simulando uma ruptura de aneurisma cerebral. Ocorre no momento do orgasmo. As cefaléias primárias associadas com atividade sexual duram de 1 minuto a 3 horas e com frequência estão associadas com enxaqueca. Essas cefaléias podem ocorrer em apenas algumas ou em todas as relações sexuais. São mais frequentes em relações extraconjugais, em pacientes hipertensos e obesos. O tratamento de escolha é com indometacina (Indocid®) na dose de 25 a 50 mg uma hora antes da atividade sexual.



Critérios Diagnósticos da Cefaléia Primária Associada com Excitação Sexual – Variante Pré-Orgásmica (SIC)

  1. Dor surda (tipo peso) na cabeça e pescoço associada com a consciência da contração de músculos do pescoço e mandíbula.

  2. Ocorre durante atividade sexual e aumenta com excitação sexual.

  3. Os sintomas não podem ser atribuídos a outras doenças.


Critérios Diagnósticos da Cefaléia Primária Associada com Excitação Sexual – Variante Orgásmica (SIC)

  1. Cefaléia súbita severa (explosiva).

  2. Ocorre durante o orgasmo.

  3. Os sintomas não podem ser atribuídos a outras doenças.



  1. CEFALÉIA HÍPNICA

Essa cefaléia ocorre em pacientes acima de 50 anos e caracteriza-se por ocorrer durante o sono, acordando o paciente durante a noite. Por esse motivo, também foi chamada de cefaléia do despertador. A dor é em peso, bilateral em 2/3 dos casos e unilateral em 1/3 e de intensidade moderada a severa. Ela ocorre quase todas as noites (mais de 15 vezes por mês), dura pelo menos 15 minutos após o despertar do paciente e não apresenta sintomas ou sinais autonômicos durante a crise (ao contrário da cefaléia em salvas). Algumas crises podem ter mais de 3 horas de duração. As crises podem ocorre mais que uma vez por noite. Alguns pacientes podem apresentar náusea, fotofobia ou fonofobia isoladamente, mas nunca em conjunto. Doenças estruturais intracranianas devem ser descartadas. O tratamento profilático de escolha é com carbonato de lítio (Carbolitium®) na dose de 300 a 600 mg antes de deitar. Alternativas aos pacientes que não toleram o lítio são o verapamil (Dilacoron®) 160 mg à noite, flunarizina (Stugeron®) na dose de 5 mg antes de deitar. Essa droga deve ser usada com cuidado em idosos pelo risco de induzir parkinsonismo. Alguns relatos do benefício de cafeína antes de deitar são curiosos, entretanto o grande inconveniente dessa estratégia é a insônia provocada por dois copos de café tomados à noite.




Critérios Diagnósticos da Cefaléia Hípnica (SIC)

  1. Dor surda (em peso) preenchendo os critérios B-D.

  2. Ocorrem somente durante o sono e desperta o paciente.

  3. Apresenta pelo menos duas das seguintes características:

    1. Ocorre mais que 15 vezes por mês.

    2. Dura mais que 15 minutos após o despertar.

    3. A primeira crise ocorre após os 50 anos.

  4. Ausência de sintomas autonômicos e não mais que um dos seguintes sintomas presentes: náuseas, fonofobia e fotofobia,

  5. Os sintomas não podem ser atribuídos à outras doenças.




  1. CEFALÉIA EM ESTAMPIDO DE TROVÃO (THUNDERCLAP)

A cefaléia em estampido de trovão é uma dor severa na cabeça, de início súbito, atingindo o ápice em menos de um minuto e com duração de 1 hora a 10 dias. Embora possa recorrer nos primeiros dias, as crises não recorrem nas semanas ou meses subseqüentes à dor. A natureza catastrófica da dor obriga investigação para afastar hemorragia subaracnóide, aneurisma ou malformação vascular não-rotos, hemorragia intracraniana, trombose venosa cerebral, dissecção arterial intracraniana, apoplexia pituitária, cisto colóide do terceiro ventrículo, hipotensão liquórica e sinusite aguda em todos os casos. A tomografia computadorizada e um líquor são normais em todos os pacientes.






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