Torcicolo muscular congênito



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T

Dra. TÂNIA FRAZÃO


E-mail: taniafrazao@hotmail.com



ORCICOLO MUSCULAR CONGÊNITO
E

PÉ TORTO CONGÊNITO




TORCICOLO MUSCULAR CONGÊNITO

Definição

A contratura unilateral do músculo esternocleidomastóide, uma deformidade assimétrica da cabeça e pescoço na qual a cabeça esta desviada para o lado do músculo encurtado e o queixo rodado para o lado oposto , recebe o nome de TORCICOLO MUSCULAR CONGÊNITO.

0 termo torcicolo se origina a partir de duas palavras latinas, tortus, significando torcido e "collum", significando "pescoço".

A condição é mais comum em meninas do que em meninos.


Etiologia

A causa primária da deformidade é uma fibrose no músculo esternocleidomastóide que em seguida se contrai e encurta. A patogênese exata da fibrose é desconhecida. No entanto tem sido objeto de considerável investigação através dos anos e foi revisada de forma abrangente por Lidge, Bechtol e Lambert. Brooks, em 1922 num estudo experimental em cães, observou as mudanças patológicas produzidas nos músculos como resultado de distúrbios vasculares. Ele ocluiu completamente a veia originaria do músculo deixando a artéria intacta. Isto resultava em edema, degeneração das fibras musculares, inflamação aguda e fibrose eventual do músculo – um quadro patológico semelhante ao observado no torcicolo muscular congênito. Brooks também observou que a oclusão permanente somente do suprimento arterial do músculo resultava em atrofia extrema e necrose do músculo mas não causava fibrose e substituição por tecido fibroso. Hemorragia intramuscular com ou sem interferência do suprimento arterial ou do nervo não produzia fibrose." Jepson, em 1926 e Middleton, em 1930, realizaram estudos experimentais semelhantes e chegaram praticamente as mesmas conclusões de Brooks."



Partos pélvicos e partos a fórceps trabalhosos são muito encontrados nos relatos de nascimento de pacientes com torcicolo muscular congênito. Tem-se proposto que a ruptura traumática do músculo forma um hematoma que posteriormente se organiza e produz uma banda de tecido fibroso dentro do músculo. Entretanto, exame miscroscópico de espécimes cirúrgicos não revela evidências de hemorragia ou de hemossiderina bem como não sugere reação ao trauma. Dessa forma surge a dúvida se a apresentação pélvica é um fator predisponente no torcicolo muscular congênito ou se o torcicolo tende a causar a apresentação pélvica e a má posição intra-uterina. 0 lado direito esta envolvido em cerca de 75% dos casos de torcicolo. Hummer e MacEwen" encontraram uma associação de displasia congênita do quadril em uma de cada cinco crianças com torcicolo muscular congênito. A freqüência com que a luxação congênita do quadril esta associada com o torcicolo muscular congênito também foi observada por Weiner.'" A presença de outras malformações congênitas em algumas crianças com torcicolo sugere o envolvimento de malformações hereditárias ou defeitos congênitos no músculo esternocleidomastóide. Normalmente não se consegue obter uma história familiar mas tem-se descrito a presença de torcicolo em gêmeos idênticos. Não se conhece a causa exata da fibrose do músculo esternocleidomastóide no torcicolo muscular congênito. Pode-se aventar que é causada por um processo isquêmico local que resulta de uma má posição intra-uterina, já que as alterações fibróticas nos músculos dos animais podem ser produzidas por oclusão venosa e há uma associação freqüente da deformidade com má posição intra-uterina.

Patologia


Ao corte, o "tumor" é branco e brilhante lembrando, grosseiramente a aparência de um fibroma de parte moles. Estudos microscópicos mostram que ele consiste de um tecido fibroso denso. Não há qualquer evidência de hemorragia ou hemossiderina. Na criança mais velha, após o desaparecimento do tumor, tecido retirado do músculo esternocleidomastóide mostra que músculo foi substituído por tecido fibroso. Outros achados no músculo são a presença de células gigantes musculares, perda das estriações transversais, vacuolização e ruptura das bainhas do endomisio. “Reye” estudou secções longitudinais de material de autópsia de crianças de um, três e cinco meses de idade com torcicolo muscular congênito. Ele encontrou uma disposição regular de tecido fibroso que havia substituído o músculo afetado e que não havia uma linha de demarcação entre o tecido fibroso e a inserção tendinosa do músculo. Estudos no microscópio eletrónico demonstraram alterações inespecíficas consistentes com degeneração de imobilização provavelmente secundaria a fibrose extensa do músculo. Há um marcante aumento no depósito de colágeno intersticial e áreas espalhadas de substância amorfa com depósitos elétrondensos mas sem alterações vasculares.

Quadro Clínico


A deformidade pode estar presente ao nascimento ou pode se tornar evidente por volta da segunda ou terceira semana. A cabeça esta desviada para o lado do músculo envolvido e o queixo rodado para o lado oposto . A rotação do pescoço para o lado da deformidade e a mobilidade lateral para o lado oposto estão limitadas. A palpação freqüentemente revela um edema ou "tumor" firme, não desprezível e fusiforme, no músculo esternocleidomastóide. Freqüentemente tanto a porção esternal quanto a clavicular estão envolvidas. Ocasionalmente somente a porção esternal é afetada. A porção superior do músculo, próximo a sua inserção no mastóide, raramente esta envolvida. Ha um alargamento gradual durante as duas a quatro semanas subsequentes, atingindo o tamanho de uma falange distal de um polegar adulto. Começa então uma regressão e um desaparecimento gradual em dois a seis meses. Deformidades secundárias da face e da cabeça se desenvolvem caso a contratura não seja tratada. Há um achatamento da face no lado do músculo contraturado por causa da pressão externa. A criança normalmente dorme em decúbito ventral espontaneamente, já que é mais confortável ha uma rotação do pescoço de modo que o lado afetado esta para baixo. No mesmo lado, a face é achatada pelo contato com a cama. Cabe aqui uma palavra de precaução – a plagiocefalia pode ser congênita provocada pela sinostose das fissuras coronais; este diagnóstico é afastado pela realização de radiografias do crânio. Com o crescimento do esqueleto aumenta a assimetria da face. O nível dos olhos e das orelhas se modifica e se torna menos evidente quando a cabeça esta direcionada para um lado e mais óbvio quando a cabeça e o pescoço estão posicionados na linha média. Pode resultar um cansaço visual decorrente do desequilíbrio ocular. Escoliose da junção cervical inferior com a dorsal superior com concavidade voltada para o lado afetado pode se desenvolver. Caso a deformidade não seja corrigida, as partes moles do lado afetado desenvolvem um encurtamento adaptativo a medida que o crescimento prossegue. A fascia cervical profunda se torna espessada e contraturada. Os músculos escaleno anterior e médio se tornam encurtados. Posteriormente, a bainha da carótida e os vasos no seu interior se contraem. Nos raros casos de torcicolo duplo, no qual ambos os músculos esternocleidomastoides estão afetados, o pescoço esta posicionado na linha média, mas tem uma aparência curta, o queixo esta elevado e a face esta inclinada para cima.
Diagnóstico

l. 0 reconhecimento do torcicolo muscular congênito usualmente não apresenta dificuldade por causa da contratura característica, a semelhança de uma corda, do músculo esternoclidomastóide. 0 "tumor" inicial fusiforme pode passar despercebido. 0 torcicolo postural deve ser distinguido do torcicolo muscular congênito. A deformidade postural é causada por mau posicionamento intra-uterino e a deformidade é menos grave. Embora haja encurtamento do músculo esternocleidomastóide não há uma substituição fibrótica do músculo. Freqüentemente há outros achados associados com o mau posicionamento intra-uterino, tais como obliqüidade pélvica com uma contratura em abdução-adução dos quadris ou metatarso varo ou valgo postural. 0 torcicolo postural responde rapidamente aos exercícios de alongamento passivo. Ha uma tendência na literatura de agrupar o torcicolo muscular congênito verdadeiro com o postural; a chamada cura espontânea do torcicolo é vista nos casos de torcicolo postural e não nos torcicolos musculares congênitos verdadeiros. 0 torcicolo pode ser causado por contratura de músculos que não o esternocleidomastóide, tal como o escaleno anterior e o omoióide." " Pirsing descreveu o torcicolo em um garoto causado por contratura do músculo omoioide com um desvio lateral da laringe e traquéia e assimetria da face. Quando houve correção cirúrgica do torcicolo a laringe retornou a linha média e a simetria de face voltou ao normal. Todo paciente deve ser submetido a radiografias da coluna cervical para excluir anomalias congênitas das vértebras tais como hemivértebra, fusão atlantoccipital unilateral e Síndrome de Klippel-Feil. No diagnóstico diferencial deve-se considerar as patologias traumáticas da coluna cervical tais como fraturas ou subluxações rotacionais particularmente de C-1 e C-2; condições inflamatórias unilaterais como linfadenite cervical; subluxação hiperêmica espontânea do atlas; artrite reumatóide; distúrbios visuais nos quais a criança vê objetos de uma maneira normal somente quando a cabeça esta desviada; calcificação aguda de um disco cervical; tumores da medula na região cervical ou do cérebro (fossa posterior); siringomielia e torcicolo espasm6dico. A ausência unilateral congênita do músculo esternocleidomastóide pode causar torcicolo .


Diagnostico Diferencial

Torcicolo Muscular Congênito

Anomalias Congênitas

Torcicolo postural

Hemivértebra - cervical/coluna torácica alta

Fusão atlantoccipital unilateral

Síndrome de Klippel-Feil

Ausência congênita unilateral do músculo esternoclidomastóide

Pterígio coli

Trauma - especialmente C"C,

Subluxação rotacional

Fratura


Condições Inflamat6rias – unilateral

Linfadenite cervical

Subluxação hiperêmica espontânea do atlas

Artrite reumatóide

Doenças Neuro1ógicas

Distúrbios visuais

Siringomielia

Tumor da coluna cervical

Tumor cerebral, fossa posterior

Calcificação Aguda do Disco Cervical




Tratamento

0 tratamento deve ser iniciado tão logo seja feito o diagnóstico. Manipulações consistindo de estiramento passivo do músculo esternoclidomast6ide contraturado devem ser realizadas pelos pais após orientação adequada. Primeiramente, a cabeça é inclinada lateralmente de modo que a orelha do lado oposto do músculo encurtado se aproxime do ombro; a seguir a cabeça é rodada de modo que o queixo se aproxime do ombro do lado afetado;. Durante essas manipulações, de modo a obter um estiramento máximo do músculo esternocleidomastoide, o pescoço deve ser colocado numa posição confortável de hiperextensäo e deve se aplicar uma contratação segurando-se o ombro do mesmo lado e o tórax. 0 método adicional de estirar o músculo esternocleidomastóide é fazer uso da gravidade colocando-se a criança na posição supina no colo da mãe com a cabeça pendendo em hiperextensäo. Uma das mãos estabiliza os ombros e o tórax, e a outra mão inclina a cabeça lateralmente em direção oposta ao músculo contraturado de modo que a orelha contralateral toque o ombro oposto. 0 queixo é então rodado de encontro ao músculo contraturado. É importante manter-se o músculo estirado até a contagem de dez. Os exercícios devem ser realizados quinze a vinte vezes em cada direção, quatro a seis vezes ao dia. Além disso, o berço deve ser posicionado de modo que o lado não afetado da criança fique de encontro a parede, obrigando-a, então, a rodar sua cabeça em direção ao lado envolvido quando sua atenção é atraída, estirando ativamente o músculo ao tentar alcançar e segurar seus brinquedos. A posição prona durante o sono deve ser evitada já que ira agravar as deformidades faciais e a própria contratura. Freqüentemente, se os exercícios de estiramento são iniciados numa idade bastante precoce e realizados assídua e corretamente todos os dias, a contratura do músculo esternocleidomastóide será corrigida e a cirurgia não será necessária. Coventry e Harris obtiveram excelentes resultados em 30 de 35 pacientes (86%) que foram tratados conservadoramente em casa pelos seus pais." Ferkel e associados obtiveram resultados excelentes ou bons em 12 de 14 pacientes (86%) que foram tratados conservadoramente antes da idade de 1 ano." Ling e Low relataram um índice de 76,8% de boa resposta ao estiramento passivo repetido do músculo esternoclidomastóide." Alguns autores, entretanto, ainda recomendam a excisão do "tumor" na infância precoce. A cirurgia precoce deve ser abandonada, já que não há nenhuma razão para submeter uma criança a procedimentos cirúrgicos drásticos quando medi- das conservadoras são bem-sucedidas em tão alta percentagem de casos. Cirurgia esta indicada quando o torcicolo não responde as medidas conservadoras até o limite de 1 ano de idade, ou nos casos em que a condição é negligenciada até que a criança tenha 1 ano de idade ou quando os pais não conseguem realizar um regime de exercícios eficazes.

Não é provável que o cordão fibroso que substitui o músculo esternocleidomastóide possa ser estirado através de manipulação após 1 ano de idade. Isto é especialmente verdadeiro se houver uma limitação.

PÉ TORTO CONGÊNITO


  • Etiologia

A causa ou causas ainda são desconhecidas. Acreditam-se em várias teorias como um problema nos ossos do pé, nos músculos, nos nervos, nos vasos(artérias ) e/ou uma parada no desenvolvimento do feto no terceiro mês de gestação. Todas essas teorias tentaram explicar o aparecimento do PTC, entretanto nenhuma delas conseguiu explicar todos os casos. É mais comum em meninos e ocorre durante o desenvolvimento do bebê no útero da mãe. Seu tratamento permanece controvertido. Acontece com maior freqüência em casamentos entre pessoas da mesma família (primos ,tios, irmãos, etc.) e em famílias onde já exista o problema.Atinge cerca de 1 a 2 crianças em cada mil nos países desenvolvidos, podendo atingir 6 em cada 1000 em outros.

A idéia a respeito é que a origem seja causada por alterações neuromusculares que determinam um desenvolvimento muscular importante deste nas fases iniciais de desenvolvimento embrionário. Portanto, o PTC não é apenas uma deformidade no pé, mas a conseqüência de uma alteração neuromuscular de toda a perna .É evidente que tais alterações podem coexistir ou serem formadas de maneira paralela entre as anomalias neuromusculares e ósseas.




  • Classificação· ·Existe três formas de PTC:

  • Postural: é resultante de posicionamento errado dentro do útero. Não apresenta rigidez e não tem eqüinismo de calcâneo, que é palpável na sua posição original. É um pé que reduz com facilidade e responde muito bem ao tratamento conservador.

  • Idiopático: Constitui-se na maioria do PTC e se caracteriza por ser muito rígido, com deformidades bem estruturadas e não reduz com manipulações. Sua resposta ao tratamento conservador é bem menor.

  • Teratológico: ou secundário, principalmente a mielomeningocele e artrogripose múltipla congênita. Não há resposta ao tratamento conservador. São pés muito rígidos, com a pele sem pregas ou dobras cutâneas. Apresentam um índice muito alto de recidivas, mesmo com tratamento cirúrgico bem estabelecido.



  • Diagnóstico


O diagnóstico do PTC é fácil de ser realizado, pois o aspecto externo do pé é muito característico. Sendo o equinismo de retropé, o varismo acentuado do calcâneo, o varismo e supinação do antepé e o cavo plantar acentuado. Essas anomalias podem ser mais ou menos intensas se for um pé rígido ou postural.

O tamanho do pé é menor, a borda lateral é encurvada e há uma prega cutânea na borda medial, com aumento do arco plantar, apresentando um cavo aumentado.

O tendão de aquiles está muito tenso à palpação, e o calcâneo em equinismo é palpado na parte posterior do tornozelo. Na região plantar, que corresponderia ao calcâneo, palpa-se apenas uma gordura plantar sem estrutura óssea.

Há uma atrofia de toda a musculatura da perna que é definitiva e não apresenta melhoras posteriores com fisioterapia, pois é congênita e relacionada a alterações estruturais nas fibras musculares.




  • Achados Radiológicos


A radiologia não é muito importante para o diagnóstico de PTC, pois as informações iniciais não influem no tratamento. A radiologia é útil para a evolução do tratamento.

Na radiografia em AP ocorre uma diminuição do ângulo talocalcaniano (ângulo de Kite), significando varismo de retropé , o ângulo normalmente é de 25 a 30 graus. Nos raios X em perfil, ocorre um eqüino do calcâneo e um aumento do ângulo talocalcaniano. O ângulo calcâneo-solo está diminuído ou invertido pela posição de eqüinismo do osso. São também visto o varismo ou adução dos metatarsianos com supinação do antepé.




  • Tratamento


Nos Primeiros 10 dias de vida
Quando é feita avaliação de um recém nascido é importante que o médico faça um exame completo para certificar-se da existência ou não de outros problemas. Uma avaliação inicial não é capaz de determinar como será a evolução do tratamento. É importante que os pais ou responsáveis pela criança procurem fazer todo tipo de pergunta ao médico, pois a informação e a colaboração são fundamentais para o sucesso do tratamento. Inicialmente é usado um gesso que vai da(s) coxa(s) aos dedos do(s) pé(s). É unanime entre os médicos que o tratamento seja iniciado o mais cedo possível, no berçário ou até 15 dias do nascimento. O gesso é feito até a coxa com o joelho dobrado para facilitar a correção e evitar que o gesso saia em casa quando o pezinho já estiver para baixo ( posição de "bailarina").Nesta fase inicial é esta a posição que se procura conseguir, para mais tarde levar o pé para a posição normal. É usada malha ortopédica sem algodão, pois machuca menos a pele e possibilita melhor moldagem do gesso. O gesso é retirado no dia da consulta em casa, pelos pais, evitando-se assim o uso da serra elétrica, que assusta a criança e pode machucar. Quando o pé estiver na posição de "bailarina" e o raio-x com o ângulo entre os ossinhos normalizado (ângulo de Kite, medido pelo médico no raio-x), inicia-se a correção do pé para a posição normal. Agora, serão feitos gesso e cunha(cortes feitos no gesso que ajudam a colocar na posição) alternados, semanalmente. Quando o pé está na posição normal é receitada uma tala de polipropileno, que deve ser usado 24 horas por dia e retirado 3 a 4 vezes por dia para realização de exercícios.



  • Interrupção do tratamento clínico

Tenta-se a correção pelos métodos citados até os 5 meses de idade. Quando não há mais progressão na correção e o exame de raio-x não estiver normal é indicada cirurgia. Esta é preferível entre o 5º e 6º mês de vida do bebê.




  • Tratamento cirúrgico

O tratamento cirúrgico é realizado nos casos onde não houve correção somente com o gesso. É feita através da incisão de Cincinnati, um corte que é feito na parte de trás dos pés. Os bebês são operados deitados de barriga para baixo, sob anestesia geral e garroteamento das coxas. A cirurgia visa soltar músculos e tendões. São colocados três pinos(fios de Kirschner) em cada pé e gesso das coxas aos pés com os joelhos dobrados e os pés em "bailarina". O paciente recebe alta do hospital no terceiro dia e o primeiro curativo deve ser feito no oitavo dia, somente com soro fisiológico. Após três semanas da cirurgia são retirados os pontos e os fios; é colocado gesso das coxas aos pés e iniciada a correção dos pés em "bailarina ". Após 1 semana faz-se uma cunha no gesso. Intercalam-se gesso e cunha semanalmente, até se obter um grau satisfatório de flexão(pé na posição normal), mantendo o gesso nessa posição até que se completem três meses, em média, de período pós-operatório. A manutenção da correção é feita com tala de polipropileno.




  • Avaliação pós-operatória

É uma avaliação difícil de ser feita, devido a grande variedade de gravidade desta deformidade. Os médicos utilizam-se de vários métodos para esta avaliação, sendo por nós utilizado o descrito por Lehman, que permite avaliação completa dos pontos de vista clínico, radiológico e funcional. Os resultados podem ser excelentes, bons, regulares ou ruins. Considerando que o PTC é um problema que sempre deixa sequelas, por melhor que seja o resultado clínico, agrupamos os resultados excelentes e bons em satisfatórios e os regulares e ruins em insatisfatórios. No nosso serviço encontramos 75% de resultados satisfatórios e 25% insatisfatórios.



  • Complicações cirúrgicas imediatas





  • Hemorragia: lesão de um vaso

  • Necrose de pele e deiscência de sutura: edema intenso

  • Infecção pós-operatória: secundária à necrose de pele

  • Úlcera de compressão: devido ao gesso malmoldado ou muito comprimido



  • O que esperar após o tratamento

Depois de terminado o tratamento com gesso, a criança deverá usar um aparelho de plástico e, mais tarde, bota ou tênis ortopédico. A criança com PTC pode levar um tempo maior para começar a andar, mas depois que isso acontecer, ela terá uma vida completamente normal e fará tudo o que as outras crianças fazem. A perna da criança ficará um pouco mais fina, mas isso só será mais notado nas crianças que tem só um pé atingido pelo problema.




  • Conclusão

Como foi aqui demonstrado, existe uma grande variedade de mal-formações sobre as quais pode atuar o fisioterapeuta. Mas do contrário, as deformidades precisam de atenção terapêutica de forma a permitir a aquisição de habilidade motora, que permita independência funcional para o indivíduo.


Bibliografia:
BRUSCHINI.Ortopedia Pediátrica.São Paulo, theneu,1993.

HERBERT, Sizínio. Ortopedia e Traumatologia: Princípios e prática . (et. Al.) Porto Alegre: Artes Médicas,1995.



TACHDJIAN. Ortopedia pediátrica. 2ª. ed, vol. 1, Ed. Manole, 1995.
www.clubedopezinho.hpg.ig.com.br/index2.htm

www.belluspes.hpg.ig.com.br/afeccoes.htm

www.hp.vento.com.br

www.gineconews.org/jornal/2000/novembro/novembro2000.12htm









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