Patologia do recém-nascido



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ANO LECTIVO DE 2004/05


ANATOMIA PATOLÓGICA GERAL — BIOPATOLOGIA
AULAS PRÁTICAS

PATOLOGIA DO RECÉM-NASCIDO

A patologia do recém-nascido difere profundamente da patologia do adulto, quer na natureza dos processos patológicos, quer na complexidade do “background” de crescimento e desenvolvimento. É neste “background” que ocorrem (ou podem ocorrer), os processos patológicos que se sobrepõem e/ou interactuam com alterações devidas a imaturidade e/ou perturbações do desenvolvimento. Assim a patologia do período peri-natal inclui uma mistura complexa de doenças relacionadas com organogénese, crescimento fetal, doenças genéticas e metabólicas e problemas de imaturidade. Para além disso, as alterações agudas ou crónicas no “ambiente” uterino podem levar a anoxia e sofrimento fetal ante-natal, com repercussões no período neo-natal imediato.

As infecções contribuem, também, para a mortalidade e morbilidade peri-natal; o feto é especialmente vulnerável à infecção, uma vez que o seu sistema imunológico não é, ainda, adequadamente desenvolvido.

As causas de anoxia são variadas e podem ser maternas (ex: diabetes mellitus, hipertensão, anemia grave, pré-eclampsia), placentares (ex: descolamento prematuro da placenta, rotura de vasos velamentosos), fetal (ex: feto grande, apresentação fetal pélvica) ou, uma interacção de diferentes factores.

As causas de malformações (defeito morfológico de um orgão, parte de um orgão ou região corporal, que resultam de um processo de desenvolvimento anormal) são também múltiplas e podem ser genéticas (ex: Síndrome de Patau) ou ambienciais (ex: infecções víricas).

ASPECTOS MORFOLÓGICOS DA PATOLOGIA DO RECÉM-NASCIDO


CASO 1 (Anóxia peri-natal grave) — Morte peri-parto de recém-nascido prematuro (30 semanas de gestação). Recém-nascido em morte aparente (índice de Apgar 1/0). Ausência de resposta às manobras de reanimação com entubação endotraqueal e ventilação mecânica. A mãe tinha tido hipertensão grave e no exame da placenta observou-se volumoso enfarte.

Doc 1 (Histologia) — Pulmão colapsado, com "escamas" epidérmicas no interior dos espaços alveolares (Este aspecto traduz a existência de episódios de aspiração in utero de líquido amniótico).



Doc 2 (Histologia) — Fígado com hematopoiese extra-medular muito acentuada. Note a presença de sinais de eritropoiese (agregados de eritroblastos) e de mielopoiese, estes menos exuberantes (presença de células mielóides imaturas, com citoplasma eosinófilo).

CASO 2 (Síndrome poli-malformativo associado a Trisomia 13 — síndrome de Patau) — Morte neo-natal ao 8º dia de vida de recém-nascido prematuro (34 semanas de gestação) com síndrome poli-malformativo caracterizado por: lábio leporino e fenda palatina, microftalmia, hérnia umbilical, polidactilia, pés botos, rins multicísticos. Cariótipo: 47, XX, +13.
Doc 3 (Histologia) — Malformação renal multicística. Note a presença de cistos com revestimento achatado, envolvidos por estroma relativamente celular.
Doc 4 (Histologia) — Pâncreas com heterotopia de parênquima esplénico. Note que há ocupação parcial do pâncreas por tecido com características próprias do baço.
CASO 3 (Glicogenose de tipo II — Doença de Pompe) — Morte neonatal tardia de recém-nascido de termo com volumosa cardiomegalia, hepatomegalia moderada, flacidez muscular e dificuldade respiratória grave.
Doc 5 (Histologia - Doc 5; Histologia - Doc 5A) — Miocárdio com vacuolização acentuada dos miócitos (Doc 5). Compare este aspecto com as características do miocárdio normal (Doc 5A).
Doc 6 (Ultrastrutura) — Acumulação no citoplasma de lisosomas volumosos, preenchidos por glicogénio.




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