Neurocutaneous melanosis: a case report



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MELANOSE NEUROCUTÂNEA: UM RELATO DE CASO

NEUROCUTANEOUS MELANOSIS: A CASE REPORT
Ana Lucia Ferreira Soares – analucia.fsoares@hotmail.com

Karina Barbosa de Mello – karinabarbosamello@yahoo.com.br

Leila Anizia de Oliveira Antonio – anizi@hotmail.com

Graduandas em Fisioterapia – UniSALESIANO Lins

Profª. Ma. Gislaine Ogata Komatsu – UniSALESIANO Lins – fisioterapia@unisalesiano.edu.br

Profª Ma. Jovira Maria Sarraceni – UniSALESIANO Lins – jo@unisalesiano.edu.br



RESUMO
A melanose neurocutânea é uma síndrome congênita rara que atinge a camada cutânea e o sistema nervoso central, caracterizada pelo desenvolvimento de nevos melanocíticos congênitos e neoplasias melanocíticas benignas ou malignas do sistema nervoso central. Patologias que afetam o sistema nervoso central, como é o caso da melanose neurocutânea, limitam o desenvolvimento motor da criança. O objetivo deste trabalho é relatar a melanose neurocutânea e a atuação da fisioterapia motora e respiratória no tratamento da criança com melanose neurocutânea através de relato de caso. Foi realizada pesquisa descritiva através de análise documental e observação do atendimento fisioterapêutico domiciliar. Após 4 meses de tratamento foi possível observar um ganho motor significativo, porém provavelmente devido ao tempo de internação hospitalar com necessidade de suporte ventilatório associado ao comprometimento do melanoma de sistema nervoso central houve uma regressão motora que foi notada no início do atendimento domiciliar. Conclui-se que a fisioterapia tem grande importância no tratamento da melanose neurocutânea, estimulando o alcance das fases do desenvolvimento motor da criança e atuando na prevenção e no tratamento de distúrbios respiratórios.

Palavras-chave: Melanose neurocutânea. Sistema nervoso central. Desenvolvimento motor.


ABSTRACT
Neurocutaneous melanosis is a rare congenital syndrome that affects the cutaneous layer and the central nervous system, characterized by the development of congenital melanocytic nevi and benign or malignant melanocytic neoplasms of the central nervous system. Pathologies that affect the central nervous system, such as neurocutaneous melanosis, limit the motor development of the child. The objective of this study is to report neurocutaneous melanosis and the performance of motor and respiratory physiotherapy in the treatment of the child with neurocutaneous melanosis through a case report. Descriptive research was performed through documentary analysis and observation of home physiotherapeutic care. After 4 months of treatment, it was possible to observe a significant motor gain, but probably due to the time of hospital stay with need for ventilatory support associated with the central nervous system melanoma, there was a motor regression that was noticed at the beginning of the home care. It is concluded that physiotherapy has great importance in the treatment of neurocutaneous melanosis, stimulating the reach of the phases of the motor development of the child and acting in the prevention and treatment of respiratory disorders
Keywords: Neurocutaneous melanosis.Central nervous system. Motor development.
INTRODUÇÃO
O sistema nervoso (SN) é o sistema de nosso corpo que sente, pensa e controla, coletando dados sensoriais por meio de terminações nervosas transmitindo assim informações dos nervos para medula espinhal e encéfalo. (GUYTON, 1993)

O sistema nervoso central (SNC) é uma porção de recepção de estímulos, de comando e desencadeadora de respostas. A porção periférica é composta pelas vias que conduzem os estímulos ao SNC ou que levam as ordens emitidas pela porção central até os órgãos efetuadores. (DANGELO; FATTINI, 2011)

A melanose neurocutânea (MNC) é uma facomatose, ou seja, uma doença congênita que atinge a camada cutânea e o SNC. (CONTIJO; PEREIRA; SOTO, 1995). Trata-se de uma síndrome congênita rara caracterizada pelo desenvolvimento de nevos melanocíticos congênitos e neoplasias melanocíticas benignas ou malignas do SNC. (JUANG et al., 1998)

Os pacientes com acometimento neurológico necessitam geralmente de acompanhamento fisioterapêutico contínuo, tanto com a fisioterapia motora, a fim de auxiliar no desenvolvimento neuropsicomotor, evitar deformidades e adaptar as atividades da vida diária, e/ou por fisioterapia respiratória, para prevenção e tratamento de distúrbios respiratórios decorrentes dessa alteração neurológica. (SARMENTO, 2007)

Patologias que afetam o SNC, como é o caso da melanose neurocutânea, acabam limitando ou fazendo com que a criança não alcance as fases do desenvolvimento motor na cronologia normal.

O desenvolvimento motor é o processo de mudança no comportamento motor, o qual está relacionado com a idade, tanto na postura quanto no movimento da criança (GOLDBERG; SANT, 2002).

Uma intervenção fisioterapêutica adequada e precoce para as crianças com deficiência e/ou atraso no desenvolvimento irá ajudá-las a alcançar as etapas de desenvolvimento dentro do cronograma de acordo com a patologia que apresenta.

O objetivo deste trabalho é relatar a melanose neurocutânea e a atuação da fisioterapia motora e respiratória no tratamento da criança com melanose neurocutânea.

Após a pesquisa descritiva, surgiu a seguinte questão: Como a fisioterapia pode atuar no tratamento da criança com melanose neurocutânea?

Diante desta questão foi levantada a seguinte hipótese: o fisioterapeuta irá atuar no desenvolvimento motor da criança, utilizando técnicas de estimulação com objetivo de alcançar a etapa motora normal de acordo com sua faixa etária e através da fisioterapia respiratória atuando na prevenção e tratamento de distúrbios respiratórios decorrentes dessa alteração neurológica.

Foi realizada pesquisa no Centro de Reabilitação Física Dom Bosco, através de análise documental e observação do tratamento fisioterapêutico domiciliar do paciente com melanose neurocutânea.


  1. SISTEMA NERVOSO

É o sistema do nosso corpo que sente, pensa e controla. Para que isto aconteça, ele coleta dados sensoriais de todo o corpo por meio de uma infinidade de terminações nervosas sensoriais especializadas na pele, nos tecidos profundos, nos olhos, nos ouvidos, no aparelho do equilíbrio e demais sensores, transmitindo assim essas informações através dos nervos para a medula espinhal e encéfalo. (GUYTON, 1993)

O sistema nervoso é dividido em duas partes, sistema nervoso central e sistema nervoso periférico.

1.1 Sistema nervoso central

O SNC é uma porção de recepção de estímulos, de comando e desencadeadora de respostas. A porção periférica é composta pelas vias que conduzem os estímulos ao SNC ou que levam as ordens emitidas pela porção central até os órgãos efetuadores. (DANGELO; FATTINI, 2011)

Segundo Guyton (1993) o SNC é dividido em encéfalo, que está localizado dentro da caixa craniana e medula espinhal que se localiza ao longo da coluna vertebral.


2 MELANOSE NEUROCUTÂNEA
O termo facomatose é usado para um grupo de doenças congênitas que atingem a camada cutânea e o SNC, dentre essas patologias está a melanose neurocutânea. (CONTIJO; PEREIRA; SOTO, 1995)

De acordo com Juang et.al (1998) a MNC é uma síndrome congênita rara caracterizada pelo desenvolvimento de nevos melanocíticos congênitos e neoplasias melanocíticas benignas ou malignas do SNC.

Visto que as células que possuem melanina são facilmente encontradas nas leptomeninges humanas, o que leva a diferenciação da MNC e da pigmentação fisiológica é o aumento deste processo que através dos espaços de Virchow-Robin as células melanóticas em demasia podem alcançar o parênquima cerebral. (CONTIJO; PEREIRA; SOTO, 1995)

Esta modificação é concernente a um erro congênito na morfogênese do neuroectoderma embrionário. (CONTIJO; PEREIRA; SOTO, 1995)

Jones (1998) diz que a melanose neurocutânea pode ser observada desde o nascimento. As funções do sistema nervoso central podem se apresentar normais no começo, mas as convulsões e uma piora mental podem aparecer logo no primeiro ano, que está supostamente ligada com a evolução do desenvolvimento melanoblástico da pia-aracnóide, levando a uma hipertensão intracraniana, compressão da medula espinhal e um processo maligno, que pode ter um local específico ou difuso que ocorre em mais de 50% dos pacientes.
2.2 Critérios diagnósticos da MNC
1) Nevos congênitos múltiplos ou grandes em associação com melanose ou melanoma das meninges. Os nevos devem ter mais que 20 cm de diâmetro em adultos. Em neonatos e crianças: 9 cm na cabeça ou 6cm no corpo. Múltiplos se referindo a três ou mais lesões. 2) Sem evidência de melanoma cutâneo, exceto em pacientes cujas lesões meníngeas examinadas sejam histologicamente benignas.3) Sem evidência de melanoma meníngeo, exceto em pacientes cujas lesões cutâneas examinadas sejam histologicamente benignas. (JUANG et al., 1998, p.)
Segundo Juang et al. (1998) quando há confirmação de lesão no SNC, o diagnóstico é definitivo, caso não haja confirmação, o diagnóstico se torna temporário.
2.1 Achados clínicos e laboratoriais

Segundo Sampaio e Rivitti (2011) as lesões da pele são variáveis desde nevo pigmentar gigante a manchas café-com-leite e nevos pigmentares de vários tipos, e recorrentemente com pelos nesta região. De acordo com Santos et. al. (2007) a migração dos melanócitos para a pele acontece através dos gânglios para-espinhais, nevos periféricos autonômicos e sensitivos e estruturas vasculares. Não é frequente a presença de nevos na região frontal do tronco, e a MNC não está associada a nevo de extremidade. (ROCHA; VEDOLIN; MENDONÇA, 2012)

Sampaio e Rivitti (2011) afirmam que as lesões neurológicas resultam da infiltração das leptomeninges e do parênquima nervoso e, podendo ocorrer hidrocefalia grave e outras alterações neurológicas, que podem levar a pessoa a óbito. A hidrocefalia é considerada frequente e resulta da concentração de melanócitos nas cisternas basais, de estenose aquedutal ou de bloqueio dos forames de saída do quarto ventrículo. (ROCHA; VEDOLIN; MENDONÇA, 2012)
3 NEOPLASIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
Segundo Goldman e Ausiello (2005) ao contrário do que acontece com os tumores originados em outras partes do corpo, há pouca diferença entre tumores benignos e malignos quando ocorrem no cérebro. O crescimento dos tumores cerebrais se restringe ao SNC; raramente ou nunca migram para outros órgãos. No SNC, um tumor maligno se caracteriza por ser tumor agressivo, inclusive invasão tecidual local, neovascularidade, necrose regional e atipia citológica. Os tumores que não possuem essas características são classificados preferivelmente como de baixo grau.
3.1 Tratamento Médico
De acordo com Morgan (2002) as primeiras formas de tratamento médico utilizadas para crianças com câncer incluem além da cirurgia a quimioterapia e a irradiação.
3.1.1 Cirurgia

A cirurgia em crianças com tumores sólidos serve para erradicar o tumor através da retirada do máximo possível de células cancerosas e pré-cancerosas. Se a ressecção completa não puder ser feita, a cirurgia também pode ser usada para o debridamento do tumor ou para biópsia para ser diagnosticado. (MORGAN, 2002)


3.1.2 Quimioterapia

Segundo Morgan (2002) os agentes quimioterápicos são substâncias que usadas sozinhas ou em combinação que promovem o alivio e limitam a progressão do câncer. Esses agentes cessam com a capacidade de reprodução das células cancerígenas, causando a morte do tumor.


3.1.3 Radioterapia
De acordo com Morgan (2002) a radioterapia é uma transmissão eletromagnética direta de alta energia para causar a morte do tumor. A quantidade de irradiação é moderada pela tolerância à radiação do paciente. Alguns órgãos como fígado, rins e pulmões não toleram muita radiação, já outros como encéfalo e extremidades, são mais resistentes.
4 DESENVOLVIMENTO MOTOR INFANTIL
“Desenvolvimento motor é o processo de mudança no comportamento motor, o qual está relacionado com a idade do indivíduo.” (GOLDBERG; SANT, 2002, p. 13)

O desenvolvimento motor na infância é caracterizado pela aquisição de diversas habilidades motoras, que possibilita a criança um amplo domínio do seu corpo em diferentes posturas, locomover-se pelo meio ambiente de variadas formas e manipular objetos e instrumentos diversos. (SANTOS; DANTAS; OLIVEIRA, 2004)

De acordo com Burns e Macdonald (1999) nos primeiros anos de vida, os progressos relacionados ao desenvolvimento geralmente obedecem a uma sequência ordenada, o que permite certa previsão de acordo com a idade conforme as capacidades e desempenhos que se pode esperar. Com base nas características mais esperadas e repetidamente encontradas que é possível realizar uma comparação entre o desenvolvimento de determinada criança com o de outras crianças da mesma faixa etária.

5 ATUAÇÃO DA FISIOTERAPIA NA CRIANÇA COM ATRASO NO DESENVOLVIMENTO MOTOR
Existem várias diferenças individuais entre as crianças, como a personalidade, o temperamento e características físicas, porém a sequência de desenvolvimento é previsível. (RATLIFFE, 2002)

“As crianças que apresentam deficiências de desenvolvimento também se desenvolvem de modo bastante previsível, embora com cronologia diferente das crianças sem essas deficiências” (RATLIFFE, 2002, p.23), portanto ao trabalhar com crianças que possuem desenvolvimento atípico é necessário que se tenha conhecimento do desenvolvimento normal, para que se tenha uma visão daquilo que é possível dentro das limitações que a deficiência acarreta.

É importante observar a resposta do lactente diante de certos estímulos visuais, auditivos e táteis, assim como é de suma importância que o fisioterapeuta saiba interpretar as respostas e tenha conhecimento das fases do desenvolvimento motor normal. (BURNS; MACDONALD, 1999)

“Os métodos de intervenção levam em conta a biomecânica dos movimentos, as características dos músculos e o contexto ambiental, assim como a doença e os processos de descontrole que o paciente apresenta” (SHEPHERD, 1998, p.44).

Segundo Burns e Macdonald (1999) a aprendizagem exige repetição, a criança que se desenvolve normalmente aprende tentando e repetindo muitas vezes a mesma atividade, podem ser utilizados jogos, atividades diárias, atividades em grupo e repetição de movimentos.

A repetição frequente é uma das exigências fundamentais para aprendizagem motora. É pouco provável que a criança com controle motor precário ou disfunção do SNC, seja capaz de adquirir competência na realização dos atos indispensáveis para a vida diária, se a prática estiver limitada a uma ou duas sessões semanais com o fisioterapeuta. Portanto é indispensável a conscientização, orientação e colaboração dos pais para que a criança possa treinar os atos e movimentos na respectiva época. (SHEPHERD, 1998)


6 FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA PEDIÁTRICA
Os pacientes com acometimento neurológico necessitam geralmente de acompanhamento fisioterapêutico contínuo, tanto com a fisioterapia motora, a fim de auxiliar no desenvolvimento neuropsicomotor, evitar deformidades e adaptar as atividades da vida diária, e/ou por fisioterapia respiratória, para prevenção e tratamento de distúrbios respiratórios decorrentes dessa alteração neurológica. (SARMENTO, 2007).

Segundo Postiaux (2004) a fisioterapia em pediatria possui um objetivo primário, que consiste em retirar ou reduzir a obstrução brônquica, alguns objetivos secundários a curto e médio prazo que são a prevenção ou o tratamento da atelectasia e da hiperinsulflação. Finalmente visa a um objetivo terciário potencial que é a prevenção dos danos estruturais evitando cicatrizes lesionais e a perda de elasticidade causada pelas infecções broncopulmonares.

A abordagem fisioterapêutica pediátrica de acordo com Sarmento (2007) difere de forma considerável das práticas usadas em adultos, devendo, portanto ser adaptada continuamente a esses pacientes em constante crescimento e desenvolvimento, respeitando fatores como: idade da criança e fatores anatômicos e fisiológicos relativos; doença pulmonar e doenças associadas; condições clínicas e evolução do quadro; cooperação e aderência ao tratamento e o crescimento e desenvolvimento neuropsicomotor. Assim como qualquer tratamento, a fisioterapia respiratória depende de uma avaliação do indivíduo como um todo, levando em conta suas particularidades, potencialidades, deficiências e dificuldades.


  1. RELATO DO CASO

O paciente P.H.Z., gênero masculino, nascido em 09 de fevereiro de 2015, iniciou tratamento fisioterapêutico no Centro de Reabilitação Dom Bosco (UniSALESIANO Lins), no setor de neurologia, no ano de 2015 aos 3 meses de idade com diagnóstico de MNC.

Durante a avaliação clínica foi realizada entrevista com a mãe onde a mesma relatou que a gestação transcorreu normalmente até os sete meses, quando foi necessário fazer uso de medicação para evitar um parto prematuro. A patologia foi apenas descoberta após o nascimento que ocorreu através de parto cesariano.

A mãe relatou ainda que o filho até o início do tratamento fisioterapêutico não apresentava alterações cardiovasculares, respiratórias ou renais.




    1. Tratamento fisioterapêutico

Durante 4 meses o paciente recebeu tratamento fisioterapêutico, onde os objetivos traçados a curto prazo foram o ganho de controle cervical e o movimento de rolar. A longo prazo o objetivo foi o ganho do controle de tronco.

Os atendimentos aconteciam duas vezes por semana, com duração de 30 minutos cada sessão.

Para alcançar o resultado desejado, foi utilizada estimulação sonora e visual, trabalhando de maneira lúdica, com utilização de brinquedos coloridos e que emitem sons variados, impulsionando o paciente a realizar os movimentos ou posições desejadas.

Algumas vezes o paciente se ausentou do tratamento fisioterapeutico, segundo a mãe isso ocorreu devido ao paciente apresentar problemas de saúde.

Aos 7 meses de idade, ou seja, 4 meses após o início do tratamento fisioterapêutico, foi observada uma evolução no desenvolvimento motor do paciente, com ganho do controle de cervical, movimento de rolar e controle de tronco precário (sentado com apoio).

Aos 9 meses de idade o tratamento fisioterapêutico foi interrompido mais uma vez, pois o paciente foi encaminhado ao Hospital das Cínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu – UNESP, segundo relato da mãe foi diagnosticado com pneumonia. Foram realizados exames complementares que identificaram um melanoma de SNC, sendo dado início ao tratamento radioterápico e quimioterápico via oral (VO), permanecendo internado durante dois meses com necessidade de suporte ventilatório e traqueostomia. Durante esse período recebeu tratamento multidisciplinar, que segundo relato da mãe incluía a fisioterapia.

Após receber alta hospitalar o paciente iniciou fisioterapia domiciliar respiratória e motora recebendo atendimento de 2 a 3 vezes por semana com duração aproximada de 30 minutos cada sessão. Durante a avaliação física foi observada uma regressão no desenvolvimento motor, não possuindo mais o controle cervical, o rolar, nem controle de tronco. Apresentando ainda paresia no membro superior direito.


Imagem 1: paciente vista frontal Figura 2: paciente vista lateral

.

Fonte: elaborada pelo autor Fonte: elaborada pelo autor

Atualmente com 1 ano e seis meses de idade o paciente apresenta uma melhora em seu quadro clínico, respondendo melhor ao tratamento medicamentoso. Não houve ganho motor significativo, porém notou-se melhora de movimentação no membro superior direito.


2.5 Discussão dos resultados
Rocha, Vedolin e Mendonça (2012) afirmam que a MNC é caracterizada por um grande ou múltiplos nevos congênitos associados a proliferação benigna ou maligna de melanocitos no SNC. As lesões cutâneas estão presentes ao nascimento como nevos melanociticos gigantes, com cabelo abundante, isolados ou múltiplos.

O caso relatado neste trabalho enquadra-se nos critérios diagnósticos da melanose neurocutânea, pois apresenta nevos pigmentados múltiplos e gigantes na pele e melanoma de SNC.

Brandt, Schwartzman e Naspitz (1978), relatam um caso de um paciente do sexo masculino, portador de melanose neurocutânea, que aos seis meses de vida apresentava evidente atraso motor.

O desenvolvimento motor é um processo sequencial, contínuo que está relacionado à idade cronológica, pelo qual o ser humano adquire uma grande quantidade de habilidades motoras, as quais evoluem de movimentos simples e desorganizados para movimentos altamente organizados e complexos. (Haywood, Getchell, 2004)

Patologias que afetam o SNC como é o caso da melanose neurocutânea acabam limitando ou fazendo com que a criança não alcance as fases do desenvolvimento motor na cronologia normal.

Durante a avaliação física realizada no início do tratamento fisioterapêutico, o paciente P.H.Z aos três meses de idade apresentou atraso no desenvolvimento motor, com déficit de controle cervical.

Segundo Burns e MacDonald (1999), dentro do tratamento fisioterapêutico podem ser aplicados determinados estímulos sensoriais com o objetivo de provocar uma reação desejável. Tais estímulos podem ser úteis a fim de ativar uma resposta muscular melhor ou de conscientizar a criança em relação ao segmento do corpo que deve movimentar. Além disso, é importante que o fisioterapeuta interprete e observe a resposta da criança.

Diante disso, durante quatro meses de tratamento foi realizada estimulação motora que contribuiu para o alcance do controle cervical e movimento de rolar e controle de tronco precário (sentado com apoio).

Aos nove meses o paciente foi hospitalizado aproximadamente durante 2 meses onde recebeu tratamento quimioterápico e radioterápico, sendo submetido a ventilação mecânica invasiva. Durante esse tempo houve uma regressão motora e paresia do membro superior direito.

Segundo Parcianelo e Felin (2008) a duração da hospitalização é um fator decisivo quanto aos prejuízos gerados a crianças, pois ela fica sujeita a adquirir infecções, a dificuldade para o alcance de aprendizagens típicas ou até mesmo a perda daquelas já adquiridas, já que a qualidade do convívio dentro do ambiente hospitalar é precária. Diante disso a hospitalização infantil pode ser vista como uma experiência extremamente invasiva e traumática.

Panceri et al. (2012), ao estudarem crianças hospitalizadas, mostraram que uma hospitalização superior a 30 dias aumenta em sete vezes o risco de atrasos motores.

Após a alta hospitalar foi iniciado o atendimento domiciliar fisioterapêutico no qual foram utilizadas técnicas de estimulação motora, higiene brônquica e reexpansão brônquica.

Segundo Postiaux (2004) a fisioterapia em pediatria possui um objetivo primário, que consiste em retirar ou reduzir a obstrução brônquica, alguns objetivos secundários a curto e médio prazo que são a prevenção ou o tratamento da atelectasia e da hiperinsulflação. Finalmente visa a um objetivo terciário potencial que é a prevenção dos danos estruturais evitando cicatrizes lesionais e a perda de elasticidade causada pelas infecções broncopulmonares.

Um dos objetivos da fisioterapia para o bebê e para a criança é a remoção de secreções, pela higiene brônquica que inclui métodos tradicionais como posicionamento para drenagem das vias áreas auxiliado pela gravidade, técnicas manuais para eliminação das secreções e remoção das secreções pela tosse, e pela sucção das vias aéreas (TECKLIN, 2002). Sendo estes os métodos utilizados no tratamento do participante da pesquisa.


CONCLUSÃO
Concluiu-se com essa pesquisa que a atuação da fisioterapia no tratamento da criança com melanose neurocutânea foi benéfica, pois o fisioterapeuta atuou no controle motor e respiratório do paciente, aplicando exercícios e técnicas adequadas prevenindo e minimizando o agravamento do estado de saúde do paciente. Na fisioterapia respiratória realizando as manobras de higiene brônquica para eliminação de secreção e na fisioterapia motora aplicando exercícios para promover um ganho e/ou retorno dos movimentos já que houve uma regressão do controle motor da criança devido à hospitalização, agravamento da doença e interrupção do tratamento fisioterapeutico.

Sugere-se que sejam realizadas mais pesquisas nessa área, pois, trata-se de uma patologia rara, sobre a qual existem poucos estudos já realizados, o que dificultou a elaboração da presente pesquisa.


REFERÊNCIAS

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Universitári@ - Revista Científica do Unisalesiano – Lins – SP, ano 7, n.15, jul-dez de 2016

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