Hipótese diagnóstica principal: Pênfigo Foliáceo (PF)



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Encontro28.11.2017
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Caso 5:

Mulher parda, 32 anos, apresenta história de bolhas flácidas, que facilmente se rompem na face, tronco e membros superiores. As bolhas têm conteúdo claro, e ao se romperem deixam superfície exulcerada com crostas hemáticas. Não há lesões mucosas.




  1. Diagnóstico principal. Diagnósticos diferenciais.

  2. Qual é a etiologia do processo? Explique.

  3. Qual é a história da doença? (seqüência de fatos, de lesões...)

  4. Exames complementares a serem solicitados e resultados esperados.

  5. Tratamento.

  6. Qual é a diferença clínica entre esse quadro e o do caso 4. Faça um desenho esquemático, mostrando a anatomia da pele, em relação a essa doença.

A) Hipótese diagnóstica principal: Pênfigo Foliáceo (PF).


Diagnósticos diferenciais: pênfigo vulgar (acomete mucosas), pênfigo induzido por drogas (padrão de PF:PV, respectivamente 3:1), pênfigo paraneoplásico (mais semelhante ao PV, com acometimento cutâneo – lesões polimórficas e mucoso – mucosite erosiva) e pênfigo herpetiforme.
B) Trata-se de doença auto-imune cuja sede primária são os desmossomos, mas a causa pela qual eles se tornariam antigênico e, assim, induziriam à produção de anticorpos, sobretudo do tipo IgG, permanece obscura. Provavelmente mimetismo molecular relacionado a proteínas de simulideo (por isso endêmico em tribos indígenas), mais associação a HLAs.

No pênfigo vulgar (PV), sabe-se que o principal antígeno desmossômico envolvido é uma molécula de adesão da família das caderinas, a desmogleína 3 de 130 kDa, mas também está envolvida a desmogleína 1, ao passo que, no PF, é exclusivamente a desmogleína 1, uma glicoproteína de 160 kDa.



Sabe-se da relação entre acometimento da mucosa e presença de anticorpos contra desmogleína 3, sendo evidenciado este fato pela presença deste anticorpo no PV, na sua forma restrita à mucosa. Na forma mucocutânea, os pacientes também apersentam anticorpos anti- Dsg1.

As bolhas são intra-epidérmicas e decorrem da acantólise dos queratinócitos (lise dos acantos das células malpighianas) induzida por auto-imunidade contra as desmogleínas, que são moléculas de adesão celular, e que fazem parte dos desmossomos.

No caso do PF são subcórneos ou intragranulares.

As desmogleínas (Dsg 1 e 3) adquirem caráter antigênico, desencadeando a produção de anticorpos IgG4. A deposição das imunoglobulinas e do complemento se dá nos espaços intercelulares dos queratinócitos, comprometendo a adesão entre as células da epiderme.
Duas formas clínicas:

Pênfigo vulgar (PV): anticorpos IgG contra desmogleínas 3 e 1, que determinam acometimento mucoso e cutâneo, respectivamente.

Pênfigo foliáceo (PF): IgG contra desmogleína 1, apresentando apenas acometimento cutâneo.

C) O PF, tanto na forma clássica (doença de Cazenave) quanto na forma endêmica (fogo-selvagem), inicia-se em áreas seborreicas como face, couro cabeludo e regiões esternal e/ou interescapular.

São lesões eritematobuloescamosas, sendo as bolhas flácidas e efêmeras, podendo passar despercebidas. Após sua ruptura, surgem crostas e erosões, e o achado dessas permite pressupor a natureza bolhosa do processo.

O aspecto foliáceo decorre do fato de que essas bolhas, por aparecerem em surtos subentrantes, deixam intensa descamação, assim como a sensação de queimação ou ardor das lesões justifica a denominação fogo-selvagem.


As lesões podem permanecer localizadas por tempo variável (fase pré-invasiva) e até regredir espontaneamente. Na maioria dos casos, há generalização (período invasivo), podendo evoluir para eritrodermia esfoliativa, com acometimento de todo o tegumento (período de estado).

Tardiamente, podem surgir lesões papilomatosas, verrucosas, hiperpigmentação, aspecto de “salpico de lama” (lesões amarronzadas, crostosas e focais com aspecto de terem sido jogadas no dorso), onicorrexe e onicólise com descoloração, alopecia difusa e ceratordermia palmoplantar.


D) Preparação de Tzanck: esfregaço da base da bolha ou de erosão oral evidenciando células acantolíticas.

Imunofluorescência direta: detecção de IgG e C3 depositados na superfície dos queratinócitos.

Observe que o Tzanck e a IFD são idênticos ao do PV.

Material da borda de uma lesão recente e outro de pele sã adjacente à lesão.

Histopatológico: bolhas intra-epidérmicas e fendas devidas à acantólise; no interior das bolhas há células acantolíticas. Difere do PV por ter a zona de clivagem numa porção superficial da epiderme. No PF, as bolhas são ao nível da camada granulosa ou subcórnea.No PV, observa-se bolha logo acima da camada basal. No PF não há infiltração de eosinófilos, o que ocorre frequentemente no PV.

Setas: Células acantolíticas.


E) Tratamento:

Corticóides: tópico, prednisona 1mg/kg/d, VO ou pulsoterapia com metilprednisolona.

Imunossupressores (associados aos corticóides ou alternativa a eles): azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina.

Imunoglubulina EV. Sendo os imunossupressores e a imunoglobulina mais para PV, eventualmente PF.


F) No PV, ocorre descolamento intraepidérmico logo acima da camada basal e sua lesão cutânea típica é uma bolha flácida(porém mais tensa que o PF, onde é muito efêmera), que logo sofre rotura, deixando uma erosão vermelho vivo, com aspecto de “bife sangrante”, cujo odor de “ninho de rato” é característico. A doença pode afetar qualquer parte do tegumento, predominando na cabeça, tórax e dobras axilares.

Uma das características do PV é acometer as mucosas, especialmente a oral, sendo que em 50% dos casos, pode anteceder as manifestações cutâneas. A lesão oral se apersenta com úlceras aftosas, evoluindo para erosões dolorosas e extensas, acometendo a cavidade bucal.

Os sinais de Nikolsky e de Asboe-Hansen são positivos em ambos os tipos.
No PF, a zona de clivagem é numa porção superficial da epiderme. Dificilmente são encontradas bolhas intactas pela sua extrema superficialidade. Portanto, o que predomina são múltiplas erosões crostosas sobre base eritematosa, dando aspecto de “salpico de lama” ou ceratose seborreica – lesão acantomata. As lesões cutâneas atingem predominantemente áreas seborreicas – face, ergião malar, couro cabeludo, tórax.

Paciente refere sensação de queimação, que piora com exposição solar ou ao calor.

A doença pode apresentar-se restrita às áreas seborreicas fotoexpostas, com aspecto eritematocrostoso semelhante ao Lúpus Eritematoso Agudo. Este quadro, que apresenta banda lúpica positiva em até 80% e acantólise ao histopatológico, recebe o nome de pênfigo eritematoso, ou Sd. de Senear-Usher.

Também pode ocorrer disseminação das lesões no sentido crâniocaudal (forma generalizada), podendo evoluir com eritema descamativo por quase todo o tegumento (forma eritrodérmica).


Pênfigo Foliáceo: bolha intra-epidérmica Pênfigo Vulgar: bolha intra-epidérmica supra-



subcórnea, na camada granulosa, basal, com células acantolíticas. Papilas com

com células acantolíticas. aspecto viloso.




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