Anatomia patologica geral ‑ oncobiologia aulas práticas neoplasias linfóides (I)



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(2004‑2005)

ANATOMIA PATOLOGICA GERAL ‑ ONCOBIOLOGIA
AULAS PRÁTICAS
NEOPLASIAS LINFÓIDES (I)

Embora os linfomas sejam neoplasias relativamente pouco frequentes, desenvolvem‑se em doentes de todas as faixas etárias e constituem a primeira causa de morte por neoplasia nas crianças e nos adultos em fase de vida socialmente produtiva.A incidência de linfomas tem aumentado progressivamente ao longo das últimas décadas. Por outro lado, nestas neoplasias o factor determinante do prognóstico é o tipo particular de linfoma e não o estadio da doença neoplásica, ao contrário do que, em regra, acontece nas chamadas neoplasias sólidas. Assim, a classificação correcta das neoplasias linfóides é uma questão de extrema relevância clínica.


Por linfomas designam‑se todas as neo plasias com características morfológicas e/ou imunocitoquímicas e/ou genotípicas próprias de filiação linfóide. Estas neoplasias são sempre malignas uma vez que, na ausência de tratamento, todos os linfomas condicionam a morte do doente, ao fim de um período de tempo que varia entre semanas a décadas conforme o tipo particular de neoplasia.
Uma das características distintivas deste vasto grupo de neoplasias consiste no facto de, quase sempre, reflectirem as características morfológicas, imunofenotípicas e genotípicas próprias de uma fase particular da diferenciação linfóide. Este facto constitui a base da classificação das neoplasias linfóides e, assim, o primeiro passo de categorização será a divisão entre linfomas B e linfomas T. Subsequentemente, cada um destes grupos divide‑se em dois subgrupos grupos princivais linfomas de células precursoras (B ou T) e linfomas periféricos (B ou T) estes constituídos por células que têm já as características de células maduras. prontas para a interacção antigénio‑receptor de membrana (imunoglobulinas nas células B e TCR nas células T). Seguindo a mesma lógica, os linfomas de células B periféricas são subelassificados em ‑leucemia linfóide crónica, imunocitoma/macroglobulinernia de Waldestrom, linfoma mantelar, linfoma do centro folicular, linfoma de células marginais, linfoma de Burkitt, linfoma difuso de células grandes e plasmocitoma/mieloma múltiplo ‑ de acordo com vários passos sequenciais da maturação linfóide B nos órgãos linfóides periféricos. No grupo dos linfomas B a única excepção à regra "cada tipo de linfoma representa um passo particular da diferenciação linfóide" é a chamada tricoleucemia ou "leucemia de células em cabeleira", na medida em que não é conhecido o equivalente normal dessa população neoplásica. No entanto, a tricoleucemia constitui uma entidade clínicopatológica bem definida. Uma vez que a maturação periférica das células do sistema T é bastante mais restrita, a norma classificativa não é tão operacional como no sistema B. De facto, grande parte dos subtipos de linfoma T periférico são individualizáveis enquanto entidades clínico‑patológicas o que, por outras palavras, significa que num determinado contexto clínico se observa uma neoplasia linfóide com alguns aspectos morfológicos típicos, fenótipo e genótipo T.
Outra característica distintiva dos linfomas, e das neoplasias hematológicas em geral, é a elevada frequência de associação entre anomalias cromossómicas (translocações recíprocas) particulares e determinados tipos de neoplasia. Entre muitas outras, são exemplos paradigmáticos dessas associaçoes específicas a presença de t(8;14) nos linfomas de Burkitt e a presença de t(l 4; 18) nos linfomas do centro folicular.

Uma forma de abordagem clínica à questão da classificação dos linfomas utiliza as designações de "línfomas de baixo grau de malignidade" e "linfomas de alto grau de malignidade". No primeiro destes grupos incluem‑se todos os tipos de linfomas que representam fases de diferenciação caracterizadas por níveis de proliferação baixo (ou mesmo nulos nas respectivas populações normais) e sobrevida celular longa; no segundo grupo incluem‑se os tipos de linfomas que se caracterizam, como os seus representantes normais, por um elevado índice proliferativo e, em regra, limiar de apoptose relativamente baixo. Nesta aula prática terá oportunidade de estudar 4 exemplos típicos de "linfomas de baixo grau de malignidade".




Doc 1 (Microscopia) ‑ Leucemia linfóide crónica de células B
Note que a arquitectura ganglionar está totalmente apagada, isto é, não observa a distribuição regular de folículos linfóides com centros germinativos separados pelas regiões para‑foliculares nem os cordões medulares normais. A população linfóide que observa tem características de linfócitos maduros. Em algumas áreas de limites mal definidos note a presença de células linfóides maiores e com citoplama visível e repare que só nestas áreas pode observar raras figuras de mitose. Estes focos constituem os ,"centros de proliferação".

Doc 2 (Microscopia) ‑ Linfoma de células marginais, de tipo linfoma de MALT
A neoplasia desenvolve‑se na parede ‑‑gástrica. ‑Note a escassez de estruturas glandulares e a ocupação do córion da mucosa e da sub‑mucosa por abundante população linfóide constituída por células de aspecto maduro, embora ligeiramente diferentes, pois os núcleos são irregulares e o citoplasma, escasso, está clarificado. Observe os sinais de destruição glandular pela população linfóide (imagens "linfo-epiteliais"). Em alguma áreas pode ainda observar centros germinativos residuais (da população linfóide reactiva pré‑existente).

Doc 3 (Microscopia) ‑ Tricoleucemia 1 Leucemia "de células em cabeleira"
Fragmento de baço com folículos linfóides pouco numerosos e com abundante população linfóide na polpa vermelha, ocupando frequentemente espaços sinusoidais. Repare que estas células têm citoplasma facilmente visível, relativamente abundante, por vezes clarificado.
Doe 4, 4 e 4k (Microscopia) ‑ Plasmocitoma da amígdala
Fragmento de neoplasia constituída por plasmócitos (com características idênticas a plasmócitos normais). O estudo da expressão das cadeias leves das imunoglobulinas ‑ lambda e kappa ‑ demonstra que a população plasmocitária desta lesão apenas produz um tipo de cadeia leve (fenómeno designado por "restrição de cadeias leves" e que é um sinal fenotípico de monoclonalidade e, consequentemente, do carácter neoplásico da lesão).




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