A bioquímica é normalmente definida como o estudo das reações químicas em organismos



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NOME______________________________________N.O______ TRIMA 301/302

QUÍMICA – PROF. LUIZ ANTÔNIO TOMAZ


Introdução à Bioquímica


Considerações iniciais
A Bioquímica é normalmente definida como o estudo das reações químicas em organismos. Esta definição geral abrange diversos campos de estudo, abrindo portas à existência de múltiplas subdisciplinas que exploram aspectos particulares dos seres vivos. Mostra também que a Bioquímica é uma ciência de natureza multidisciplinar e que é o resultado da necessidade da criação de um campo de estudo que reúna conhecimentos da Química, da Biologia e da Física. A partir de agora, passaremos formalmente a estudar Bioquímica, mas ainda com forte influência da Química. Isso é esperado, considerando-se que é esta a nossa disciplina ou o componente curricular.

Uma história verdadeira: “Óleo de Lorenzo”


A ADL (adrenoleucodistrofia) resulta da deficiência de uma proteína gordurosa (lipase acil CoA) que transfere os ácidos graxos de cadeia muito longa através da membrana dos peroxissomos. Essa atividade anormal leva a um acúmulo excessivo de AGCML ou ácidos graxos de cadeia muito longa, 24 e 26 carbonos, em tecidos corporais, sobretudo no cérebro e nas glândulas adrenais. A conseqüência desse acúmulo é a destruição da bainha de mielina, afetando, assim, a transmissão de impulsos nervosos. Os mecanismos precisos através dos quais há destruição da bainha de mielina ainda são desconhecidos, o que já se cogita é que ocorra uma inflamação da bainha.
Sabe-se que é uma doença recessiva ligada ao cromossomo X, o que significa que afeta predominantemente os homens e é transmitida por mulheres portadoras que podem manifestar um grau leve da doença. O gene defeituoso que ocasiona a doença está localizado no lócus Xq-28 do cromossomo X. Esse gene é responsável pela codificação da enzima gordurosa. Como o gene defeituoso ocasiona uma mutação nessa enzima, os ácidos graxos de cadeia muito longa ficam impedidos de penetrar nos peroxissomos e se acumulam no interior celular.
O tratamento da insuficiência das glândulas adrenais é bastante eficaz se for tratada com administração de corticóides e para compensar a ausência destas substâncias. Os espasmos musculares são tratados com medicamentos anticonvulsivos. No entanto, o comprometimento do sistema nervoso central, a principal causa de deterioração física e mental, é o principal desafio para os pesquisadores, por ser irreversível. Alguns estudos experimentais estão sendo realizados obtendo algum êxito com o transplante de medula óssea e dietoterapia com "Óleo de Lorenzo".

O Óleo
O “Óleo de Lorenzo” é uma combinação de ácido oléico (C18:1) e de ácido erúcico (C22:1). Uma mistura de 4 partes de trioleato de glicerol (fonte de ácido oleico) e 1 parte de trierucato de glicerol (fonte de ácido erúcico). Este óleo parece atuar reduzindo a velocidade da síntese dos ácidos graxos , normalizando os índices no plasma e lentificando a deterioração neurológica. O consumo do óleo de Lorenzo, que inibe a síntese endógena dos AGCML, associado a uma dieta hipogordurosa e restrita nestas gorduras, contribui para a normalização dos níveis plasmáticos de AGCML e prevenção da evolução do quadro clínico nestes pacientes.


A história
O “Óleo de Lorenzo” foi idealizado nos anos 80 por Augusto e Michaela Odone, pais de um menino portador de adrenoleucodistrofia ligada ao X, uma doença até a época sem opção de tratamento, de curso irreversível e que levava ao óbito, aproximadamente três anos após o diagnóstico. Inconformados com este prognóstico, Augusto e Michaela estudaram em profundidade e chegaram à hipótese de que o uso de um óleo à base de ácido graxo erúcico e oleico poderia estabilizar o curso da doença. Augusto e Michaela estavam corretos, e deram a esta mistura o nome de óleo de Lorenzo, em homenagem ao seu filho. Saliente-se que a dieta não pode reverter danos ao sistema nervoso, bem como suas conseqüências, mas o fato é que foi possível estabilizá-la. Hoje o óleo é usado preventivamente, quando a doença é diagnosticada precocemente. A comovente história de Lorenzo inspirou o filme “O óleo de Lorenzo” (1992), dirigido por George Miller, estrelado por Susan Sarandon (Michaela Odone) e Nick Nolte (Augusto Odone).

Um pouco de (bio)química



Ácido erúcico


É um ácido graxo omega-9, monoinsaturado, notado como 22:1 ω-9. Ele está presente nas sementes de colza, de mostarda, compondo de 40 a 50 por cento de seus óleos.





Ácido oleico


É um ácido graxo omega-9, monoinsaturado, notado como 18:1 ω-9. No azeite a sua concentração chega ser cima de 70%. Também está presente em alta concentração no óleo de sementes de uva, óleo de canola, óleo de gergelim, óleo de girassol, óleo de soja, óleo de palma e em animais marinhos, como o tubarão e bacalhau

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I - Atividades (com base no texto e/ou em pesquisas)



1. O que significa ALD? Como se caracteriza essa doença?

2. Qual o tratamento (dietoterapia) para essa doença? O que é, quimicamente, o “Óleo de Lorenzo”?

3. Considerando-se ácido oléico e ácido erúcico.
a) Qual função química está presente nos mesmos? Justifique.

b) O que significam, respectivamente, as notações 18:1 ω-9 e 22:1 ω-9?

c) Que isomeria esses ácidos graxos apresentam?

4. No texto fala-se em trioleato de glicerol e trierucato de glicerol. O que são do ponto de vista químico? Qual a relação com os ditos lipídios?

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II - Atividades (para serem realizadas após o filme)



1. Qual foi o exemplo usado por Augusto Odone para explicar a doença? Como as analogias podem nos ajudar a entender um problema científico? Como Augusto usou um modelo para resolver um problema científico?

2. A que se deveu a dificuldade no diagnóstico da doença de Lorenzo? Como foi feita a comunicação do diagnóstico aos pais?


3. Como é feito o estudo de uma doença rara? Em sua opinião, o paciente (Lorenzo) foi respeitado? Por quê? Você mudaria alguma coisa na forma como foi dada a notícia aos pais? Justifique.


4. Quais eram as preocupações da associação de famílias com ALD mostrada no filme? Como ela atuou de forma positiva? E de forma negativa?



5. Durante o simpósio promovido pelos Odone, eles perceberam que os cientistas muitas vezes trabalham sozinhos, não socializando seus resultados. Como os interesses econômicos influenciaram o desenvolvimento da pesquisa sobre ALD e, quem sabe, outras doenças?
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