2 materiais e métodos (ou procedimento metodológico)



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Rio Grande/RS, Brasil, 23 a 25 de outubro de 2013.



SINDROME DO PULMÃO ENCOLHIDO COMO COMPLICAÇÃO DO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO – RELATO DE CASO

RODRIGUES, Claudio; FASSINA, Gustavo.

LOPES, Vera.

claudinho_rodrigues@hotmail.com
Evento: Congresso de Iniciação Científica

Área do conhecimento: Medicina
Palavras-chave: Síndrome do Pulmão Encolhido, Lúpus Eritematoso Sistêmico, Doença Mista do Tecido Conjuntivo.
1 INTRODUÇÃO
A Síndrome do Pulmão Encolhido é uma complicação rara observada especialmente em pacientes portadores de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). Uma revisão da literatura identificou 77 pacientes portadores da síndrome, embora sua real prevalência seja desconhecida.

Relatamos o caso de uma paciente, internada no Hospital Universitário da FURG, diagnosticada com LES que apresentou manifestações respiratórias compatíveis com a Síndrome do Pulmão Encolhido.


2 MATERIAIS E MÉTODOS (ou PROCEDIMENTO METODOLÓGICO)
Relato de caso.
3 RESULTADOS e DISCUSSÃO
Paciente sexo feminino, 28 anos, negra, professora, iniciou quadro de artrite de joelhos, tornozelos, ombros, quadris e posteriormente interfalangeanas proximais (IFP) e metacarpofalangeanas (MCF) e pés, associado à dificuldade de movimentação e incapacidade de auto-cuidado, em agosto de 2012. Foi-lhe receitado prednisona 50 mg/dia e Hidroxicloroquina 400mg/dia e encaminhada para complementação diagnóstica em Porto Alegre, onde foi diagnosticado Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), com o seguinte perfil de auto-anticorpos: FAN 1:1280 padrão nuclear pontilhado grosso, anticorpos anti-RNP (> 240 U/ml) e anti-Ro positivos. Houve melhora dos sintomas e a dose do corticoide foi reduzida progressivamente até 10mg/dia.

Quando da internação, em maio de 2013, apresentava fenômeno de Raynaud (presente há cerca de dois anos), poliartrite simétrica de IFP, MCF e punhos, rash malar, alopecia, fraqueza e dor muscular intermitente. Queixava-se de dispneia e dor torácica, principalmente ao deitar, e febre vespertina de até 39º C. Diante deste quadro, somado aos exames que já trazia, foi diagnosticado Doença Mista do Tecido Conjuntivo, em sobreposição com Lúpus Eritematoso Sistêmico.

Durante a internação, a paciente recebeu metilprednisolona 10mg de 8/8h e foi investigada para outras possíveis causas de febre que não as doenças previamente diagnosticadas. Realizou TC de tórax que evidenciou consolidação e colapso parcial no lobo médio, atelectasias laminares nas bases pulmonares, com elevação da cúpula diafragmática direita. A fibrobroncoscopia foi negativa para lesão obstrutiva endobrônquica, a espirometria apontou distúrbio ventilatório restritivo (DVR) severo com CVF 28% e a ENMG não evidenciou miopatia ou neuropatia. Firmamos assim o diagnóstico de Síndrome do Pulmão Encolhido.

Diante da investigação negativa para outras causas de febre, da manutenção da dor torácica e do DVR severo, optamos pela realização de pulsoterapia com metilprednisolona 1g por 3 dias. Evoluiu com recuperação da força em membros inferiores, sendo capaz de levantar-se do leito, deambular e tomar banho sem auxílio novamente, e ainda referiu alívio parcial da dispneia e da dor torácica.

Recebeu alta hospitalar após término da pulsoterapia para acompanhamento no ambulatório de Reumatologia, a fim de manter continuidade do tratamento e avaliar a resposta pulmonar.


4 CONSIDERAÇÕES FINAIS

A síndrome do pulmão encolhido (SPE) é uma situação incomum, descrita classicamente em portadores de LES e raramente em portadores de outras doenças. A apresentação clínica geralmente se manifesta por dispneia subaguda, dor ventilatória dependente sem fibrose intersticial ou doença pleurítica visível na TC de tórax. Ao Raio-X evidenciam-se elevação da cúpula diafragmática uni ou bilateralmente e ausência de envolvimento parenquimatoso e pleural. A espirometria revela um distúrbio ventilatório restritivo, concordante à diminuição de volume pulmonar. A paciente em questão preencheu tais critérios, à exceção de volume pulmonar, que não é realizado no nosso hospital.

A patogênese desta síndrome ainda não está definida, mas sugere-se que há uma disfunção primária dos músculos diafragmáticos, ou paralisia secundária do nervo frênico, assim como restrição de expansibilidade da parede torácica.

O tratamento da SPE ainda é controverso, sem protocolo definido, variando fármacos e doses entre autores. Existem relatos de benefícios com corticoterapia isoladamente ou associada a outros agentes imunossupressores, bem como com xantinas e beta-2-agonistas de longa ação, devido ao efeito inotrópico positivo sobre os receptores beta do músculo diafragmático. Todas as terapias parecem ser úteis. No caso em questão optou-se pela pulsoterapia com metilprednisona dada a gravidade do quadro restritivo.

A SPE deve ser lembrada em pacientes lúpicos com dispneia, descartadas causas cardíacas, doenças parenquimatosas pulmonares e anemia.
REFERÊNCIAS

  1. COSTA, Cintia Andrade et al. 1. Síndrome do Pulmão Encolhido no Lúpus Eritematoso Sistêmico. Jornal Brasileiro de Pneumologia,Salvador, p. 260-263. 3 set. 2003.

  2. SANTIS, Michele De; MARTINS, Vitória; MOITA, Joaquim. Síndroma do pulmão encolhido: Relato de um caso clínico e revisão da literatura. Rev Port Pneumol,  Lisboa,  v. 16,  n. 4, ago.  2010.

  3.  NAVAL, Elsa et al. Shrinking Lung Syndrome: A Pulmonary Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus Diurnal Findings and Nocturnal Events; The Journal of Applied Research, Barcelona, Vol. 4, No.2, p 328-325, 2004.



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